儿童常见出疹性疾病
儿童常见出疹性疾病
病因感染性:主要包括风疹、水痘、猩红热、天花、麻疹、斑疹伤寒、伤寒、药物疹、幼儿急疹、手足口病猩红热、败血症、念珠菌皮炎、先天梅毒等等。
非感染性风湿免疫类疾病（川崎病、幼年特发性关节炎红斑狼疮、皮肌炎、风湿热等）
过敏性疾病：药物疹、湿疹、丘疹性寻麻疹等
其他：朗格罕组织细胞增生症、维生素A缺乏症等
儿童感染性出疹性疾病临床上多见，常伴有发热，主要包括风疹、水痘、猩红热、天花、麻疹、斑疹伤寒、伤寒、药物疹、幼儿急疹、手足口病猩红热、败血症、念珠菌皮炎、先天梅毒等等。由于疾病众多，要区分这些皮疹首先需要知道皮疹和发热的关系、皮疹特点、流行病学特点、临床表现及实验室检查等等。总口诀为：一天风水两天星，三天天花四麻急，五斑六伤药不定，手足口病三乘四。
1风疹（rubella）“风疹症状轻，耳枕淋巴大，TORCH巨风弹，孕妇孕早期预后差”
风疹发热后1天出疹，传染期在发病前5～7天和发病后3～5天，隔离自发病日起14天，症状轻微，前驱期短、低热，病情较轻；耳后和枕部淋巴结肿大是特征性。风疹是TORCH中的一种。TORCH包括“巨风弹”，“巨”巨细胞病毒，“风”风疹病毒，“弹”由“弓”和“单”组成，前者代表弓形虫，后者代表单纯疱疹病毒。怀孕早期如果有“巨风弹”中的一种感染，尽管孕母症状轻微，但是有可能引起早产、流产、死胎或畸胎等，预后差。
2水痘（varicella）“水痘全家福，向心头皮见；”
水痘发热后1天出疹，隔离至水痘全部结痂为止，大约1-2周，以发热及皮肤和黏膜成批出现周身性红色斑丘疹、疱疹、痂疹为特征，皮疹呈向心性分布，主要发生在胸、腹、背，四肢很少。也就是说水痘可以同时出现多种皮损（包括斑疹、丘疹、疱疹、痂疹四种），因此又称“四世同堂”或者“全家福”。水痘皮疹向心性分布，胸、腹、背多而四肢少。此外，水痘可先在头皮、躯干等受压出出皮疹，而很多其他感染性出疹性疾病不会再头皮出疹，这也是特征性表现之一。
3猩红热（scarfletfever）“猩红乙溶很严重，帕氏草莓大脱皮；”
发热后约2天出疹，隔离自发病日起12天，猩红热是A组溶血性链球菌感染引起的急性呼吸道传染病，猩红热临床表现较为严重，临床特征为发热、咽峡炎、全身弥漫性鲜红色皮疹和疹退后明显的脱屑。甚至出现心、肾、关节的损害。典型的皮疹为在全身皮肤充血发红的基础上散布着针帽大小，密集而均匀的点状充血性红疹，手压全部消退，去压后复现。偶呈“鸡皮样”丘疹，中毒重者可有出血疹，患者常感瘙痒。在皮肤皱褶处如腋窝、肘窝、腹股沟部可见皮疹密集呈线状，称为“帕氏线”。甚至出现皮肤大面积脱皮。
4天花（smallpox）“天花预防已不见；”
发热后3天出疹，天花疫苗全国推广，在我国基本上没有天花流行，但为了口诀数字的完整性和避免混淆，没有给予删除。
5麻疹（measles）“麻疹卡他炎，口腔柯氏现；”
麻疹发热后4天左右出疹，麻疹病人应该呼吸道单病室隔离到出疹后5天，如果伴有呼吸道并发症、隔离期应该延长到出疹后10天。是麻疹病毒引起的急性呼吸道卡他性炎症（指黏膜组织发生的一种较轻的渗出性炎），传染性很强，临床上以发热（出疹后发热加重），出疹3-5天后体温下降、上呼吸道炎症、眼结膜炎及皮肤出现红色斑丘疹和颊黏膜上有麻疹黏膜斑（柯氏斑），皮疹特点是红色斑丘疹、压之褪色、疹间正常皮肤，疹退后遗留色素沉着伴糠麸样脱屑。
6幼儿急疹（exanthemasubitum）“幼儿急疹红细密，热退疹出一天齐；”
幼儿急疹高热起病，连续发热4-5天，突然退热，热退疹出，1-2天消退，不留色素沉着。
麻疹
风疹
幼儿急疹
潜伏期
10~11天
14~21天
7-17天
前驱
症状
2~4天，发热，中度至严重卡他症状和咳嗽
1~2天，轻度发热和呼吸道症状
高热3~5天
发疹
日期
3~5天
1~2天
24小时或数日
皮疹
颜色
紫红，隐退前棕红
淡红
淡红
分布
部位
全身分布
Koplic斑
全身分布
躯干为主
皮疹
性质
斑疹至斑丘疹，散在分布，胸部皮疹明显融合，直径5~7mm，不痒
斑疹至斑丘疹，散在分布，胸部皮疹轻度融合，直径3~5mm，不痒
斑疹，丘疹，散在分布，直径2~4mm，不痒
发疹后脱屑
常有糠样脱屑，有色素沉着
偶有糠样脱屑
无脱屑
7斑疹伤寒（typhus）“斑疹立克次体，高烧头痛皮疹，恙螨为媒介，肝脾淋巴大；”
斑疹伤寒是发热后5天左右出皮疹，是立克次体引起的一种急性传染病，立克次体以恙螨幼虫为媒介传播给人。其临床特点为急性起病、发热、皮疹、淋巴结肿大、肝脾肿大和被恙螨幼虫叮咬处出现焦痂（eschar）等。高热、寒战和剧烈头痛是其特点，常引起肝脾和淋巴结肿大。
在病程的第4～6天出现，初见于胸、背、腋窝、上臂两侧等处，一天内迅速发展至全身。疹呈圆形或卵圆形，直径2～4mm，初为鲜红色斑丘疹，按之退色，然后转为暗红色或瘀点样。皮疹在第5～7天消退，瘀点样疹可持续1～2周，遗有棕黄色斑或有脱屑。
8伤寒（typhoid）“伤寒杆菌来，热长情低肝脾大，脉缓白低玫瑰疹；”
伤寒是发热6天左右出皮疹，伤寒特点是高热（40-41℃）持续时间非常长（长达1-2周以上），患儿常有特殊中毒面容，情绪低落，又称“伤寒面容”。与高热不相称的是，患者相对脉缓，周围血象白细胞总数低下，皮疹为玫瑰疹，肝脾肿大，骨髓中可以找到伤寒细胞。
9药物疹（drugeruption）“药疹多形性，摩压处多见；”
各种药物通过各种不同途径进入体内而引起皮肤黏膜反应，与发热关系不确定。可以出现多种皮疹，皮损形态可自风团、丘疹、结节，水疱至坏死溃疡等多种成分。皮疹在摩擦或受压部位明显。
10手足口病（Hand,Foot,andMouthDisease,HFMD）“手足口病别忘臀，皮疹四不四不像。”
皮疹4部位：皮疹主要出现在手、足、口和臀等部位；
皮疹4不像：皮疹不像水痘、不像口唇疱疹、不像药物疹、不像蚊虫叮咬；
皮疹4不特征：不痛、不痒、不结痂、不结疤；
皮疹出现顺序：口腔黏膜疹出现比较早，起初为粟米样斑丘疹或水疱，周围红晕，主要位于舌及两颊黏膜，可影响进食。
口诀中的出疹时间是指大概，而不是说一天就是一天。比如“猩红热”为“两天星”是指猩红热约发热2天左右出疹，而不是说一定是2天。临床上是没有绝对性的，但大多数病人都是在发热后1-2天出皮疹。
十一、川崎病
川崎病（Kawasakidisease，KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征（MCLS），该病主要发生在5岁以下儿童和婴幼儿，临床多表现可有发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等，严重心血管并发症发生率达20%～25%。
症状体征
1、主要表现
（1）持续高热5天以上，如没有及时治疗，高热可持续1～2周，甚至更长。如果及时使用免疫球蛋白和阿司匹林，发热常在1～2天内缓解。
（2）多形性皮疹。皮疹发生于急性期，多见于躯体和四肢近侧端，最常见的是斑丘疹、猩红热样皮疹和多型性红疹也较多见。
（3）四肢末端的变化。通常在起病后3～5天出现手掌及足底发红，双手足硬肿。病程10～20天后手足硬肿与泛红趋于消退，而指趾末端开始脱皮，可累及整个手掌与足底。起病后1～2个月，在指甲上可出现横沟。
（4）双眼球结膜充血。在发热24～48小时后常出现双侧结膜充血。球结膜充血较睑结膜多见。一般没有分泌物。裂隙灯检查可发现前葡萄膜炎。
（5）口唇和口腔表现。口咽部的改变也见于热起后24～48小时。口唇干红皲裂、杨梅舌、口腔及咽部黏膜明显充血，但不伴有溃疡和分泌物。
（6）颈部淋巴结肿大。起病后1～2天出现，多见于单侧，一般直径不大于1.5cm，触之柔软，但不可推动，无化脓。
2、其他表现
患儿易激惹、烦躁不安，少数有颈项强直、惊厥、昏迷等无菌性脑膜炎表现；可有腹痛、恶心、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸、血清转氨酶升高等消化系统表现；可有咳嗽、关节痛和关节炎；心血管系统可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉血栓甚至心肌梗死等。冠状动脉病变常在第2～4周出现。
诊断要点
临床表现是诊断川崎病的主要依据。
1、根据年日本修订的川崎病诊断指南，在6个主要症状中出现5个，或有4个症状加上超声心动图或心血管造影发现冠状动脉病变，可以诊断为川崎病，但必须排除引起冠状动脉损害的其他疾病。
2、年，美国儿科学会和美国心脏病学会发布了不完全川崎病的诊断标准，包括两种情况：
（1）6项主要临床症状中只有3项，但在病程中超声心动图或冠状动脉造影证明有冠状动脉瘤，多见于6个月的婴儿或8岁的年长儿。
（2）6项主要临床症状中有4项，但超声心动图可见冠状动脉壁辉度增强（提示冠状动脉炎）。诊断不完全性川崎病时应参考以下项目：卡介苗接种处再现红斑；血小板数显著增多；C反应蛋白、血沉明显增高；冠状动脉扩张或有炎症征象；心脏杂音或心包摩擦音；低蛋白血症或低钠血症。
十二、过敏性紫癜：是一种侵犯皮肤和其他器官细小动脉和毛细血管的过敏性血管炎，发病原因可能是病原体感染、某些药物作用、过敏等致使体内形成IgA或IgG类循环免疫复合物，沉积于真皮上层毛细血管引起血管炎。主要表现为紫癜、腹痛、关节痛和肾损害，但血小板不减少。有认为过敏性紫癜与变应性皮肤血管炎属于同一个谱系疾病。本病是儿童时期最常见的一种血管炎，多发于学龄期儿童，常见发病年龄为7～14岁，1周岁以内婴儿少见。
病因：发病原因和机制至今未完全阐明，可能与链球菌感染、病毒感染、药物、食物、虫咬等有关，发生机制是由于抗原与抗体结合形成免疫复合物在血管壁沉积，激活补体，导致毛细血管和小血管壁及其周围产生炎症，使血管壁通透性增高。
临床表现：好发于儿童及青少年，开始可有发热、头痛、关节痛、全身不适等。
1.皮肤
大多数以皮肤紫癜为首发症状。皮损表现为针头至黄豆大小瘀点、瘀斑或荨麻疹样皮疹或粉红色斑丘疹，压之不退色，即为紫癜。紫癜可融合成片，最后变为棕色。一般1～2周内消退，不留痕迹。严重者可发生水疱、血疱，坏死甚至溃疡。皮疹多发生在负重部位，好发于四肢伸侧，尤其是双下肢、踝关节周围和臀部。皮损对称分布，成批出现，容易复发。仅有皮肤损害者也称单纯性紫癜，
2.消化系统
约2/3病例出现消化道症状。一般出现在皮疹发生1周以内。常见腹痛，多表现为阵发性脐周痛、绞痛，腹痛也可发生在腹部其他部位。可有压痛，少见反跳痛。同时伴有呕吐。约半数患儿大便潜血阳性，部分可有血便，甚则呕血。如果腹痛在皮肤症状之前出现，易误诊为外科急腹症，甚至误行手术治疗。少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。伴有腹痛、腹泻、便血，甚至胃肠道出血者也称为胃肠型紫癜。
3.泌尿系统
多数于紫癜后2～4周出现肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿，或管型尿。泌尿系统症状可在病程的任何时期发生，也可于皮疹消退后或疾病静止期出现。病情轻重不等，重症可出现肾功能衰竭和高血压。半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈。伴血尿、蛋白尿，肾损害者也称为肾型紫癜。
4.关节
大多数患儿仅表现为关节及关节周围肿胀、疼痛、触痛或关节炎，可同时伴有活动受限。膝关节、踝关节等大关节最常受累，腕关节、肘关节及手指也有波及。关节病变常为一过性，多在数日内消失而不留关节畸形。伴有关节肿胀、疼痛、甚至关节积液者称为关节型紫癜。
5.其他
中枢神经系统症状少见，表现有昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎及格林巴利综合征。
十三、幼年特发性关节炎
幼年型类风湿关节炎（JRA）是小儿时期一种常见的结缔组织病，以慢性关节炎为其主要特点，可伴有全身多系统损害。
国际风湿病学联盟儿科常委专家组将儿童时期不明原因关节肿胀持续6周以上，统一定为幼年特发性关节炎（JIA），从而取代幼年类风湿关节炎和幼年慢性关节炎。
临床表现可分3型：
1.全身型
可发生于任何年龄，发病高峰在5～10岁，无明显性别差异。本型的特点为起病多急骤，伴有明显的全身症状。
（1）发热弛张型高热是此型的特点，体温每日波动于36℃～41℃之间，骤升骤降，一日内可出现1～2次高峰，高热时可伴有寒战和全身中毒症状，如乏力、食欲减退、肌肉和关节疼痛等，热退后患儿活动如常，无明显痛苦。发热可持续数周至数月，自然缓解后常复发。
（2）皮疹也是此型的典型症状，具有诊断意义，其特征为于发热时出现，随着体温升降而出现或消退。皮疹呈淡红色斑丘疹，可融合成片。可见于身体任何部位，但于胸部和四肢近端多见。
（3）关节症状关节炎是本病的主要症状之一，发生率在80%以上。可为多关节炎或少关节炎。常在发热时加剧，热退后减轻或缓解。以膝关节最常受累，手指关节、腕、肘、肩、踝关节也常受到侵犯。关节常表现为对称性肿胀、压痛和晨僵，反复发作数年后，可出现畸形。最常见的关节畸形是腕关节强直、掌指关节半脱位和手指“天鹅颈”样畸形。
（4）肝脾及淋巴结肿大约半数病例有肝脾肿大，可伴有轻度肝功能异常，少数患儿可出现黄疸，体温正常后肝脾可缩小。多数患儿可有全身淋巴结肿大，肠系膜淋巴结肿大时可出现腹痛。
（5）胸膜炎及心包炎约1/3患儿出现胸膜炎或心包炎，但无明显症状。心肌也可受累，但罕见心内膜炎。少数患儿伴有肺间质损害。
（6）神经系统症状部分患儿出现脑膜刺激症状及脑病表现，如头痛、呕吐、抽搐、脑脊液压力增高及脑电图改变。
2.多关节炎型
女孩多见，起病年龄有2个高峰，1～3岁和青春早期。受累关节≥5个，尤以指趾小关节受累比较突出。起病缓慢或急骤，表现为关节僵硬、肿痛和局部发热，一般很少发红。通常从大关节开始，如膝、踝、肘，逐渐累及小关节，出现梭状指。约1/2病儿颈椎关节受累，致颈部活动受限。颞颌关节受累造成咀嚼困难。少数发生环、杓（喉部软骨）关节炎，致声哑及喉喘鸣。晚期可出现髋关节受累及股骨头破坏，发生运动障碍。关节症状反复发作、持续数年者关节僵直变形，关节附近肌肉萎缩。
3.少关节炎型
通常在1～3岁起病，受累关节不超过四个。膝关节最常受累，其次是踝关节，再次是手的小关节，但几乎任何关节均可受累。约20%的少关节型JIA患儿发生虹膜睫状体炎，抗核抗体阳性患儿更易发生。
十四、皮肌炎
是一种主要累及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征，常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病。
本病的确切病因尚不清楚，一般认为与遗传和病毒感染有关。多发性肌炎和皮肌炎的发病有明显种族差异。
临床表现：通常隐袭起病缓慢进展。极少数患者急性起病，在数日内出现严重肌无力，甚或横纹肌溶解、肌球蛋白尿和肾功能衰竭。患者可有晨僵、乏力、食欲不振、体重减轻、发热(中低度热，甚至高热)、关节疼痛，少数患者有雷诺现象。
1.肌肉表现
本病肌肉受累通常是双侧对称性的，以肩胛带、骨盆带肌受累最常见，肌无力最初影响肩胛带和骨盆带肌，当患者有骨盆带肌无力时，可表现为上下台阶困难，蹲下后不能自行站立或从座椅上站起困难，步态蹒珊，行走困难。
2.肺部表现
活动时呼吸困难是一个非特异但较严重的症状。多发性肌炎和皮肌炎累及呼吸肌可导致呼吸肌无力，易患肺部感染。快速进展的呼吸困难，严重者可导致成人呼吸窘迫综合征。听诊可闻双肺底捻发音。
3.心脏表现
心脏受累常见，一般都较轻微，很少有临床症状。晚期可出现的充血性心力衰竭，由心肌炎或心肌纤维化所致。
4.肾脏病变
肾脏病变很少见，蛋白尿、肾病综合征偶有报道。
5.皮肤表现
特征性皮疹包括：①眼睑特别是上睑暗紫红色皮疹，可为一侧或两侧，常伴眶周水肿和近睑缘处毛细血管扩张。水肿严重时，双睑遮眼，无法视物。这种紫红色皮疹还可出现在前额、颧部、鼻梁、鼻唇沟及颈前、胸上部(V形分布)和颈后、上背、肩及上臂外侧(披肩样分布)。②“技工手”样变：指垫皮肤角化、增厚、皲裂。手掌、足底、躯干和四肢也可有角化过度伴毛囊角化；手指的掌面和侧面出现污秽、暗黑色的横条纹。因与手工劳动者的手部改变类似，故名“技工手”。其他皮肤黏膜改变:头皮处可出现红色萎缩性斑块，上复鳞屑，常误诊为银屑病或脂溢性皮炎;甲周毛细血管扩张，或出现癖点。光过敏、痰痒、脂膜炎、皮肤粘蛋白沉积、白斑、多灶性脂肪萎缩和雷诺现象也有报道。
诊断：根据患者对称性近端肌肉无力、疼痛和触痛，伴特征性皮肤损害如以眶周为中心的紫红色水肿性斑，Gottron征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑，一般诊断不难，再结合血清肌浆酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛缩酶的增高，必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查，可以确诊本病。
Bohan和Peter提出的多发性肌炎和皮肌炎的诊断标准
1.在数周至数月内，对称性肢带肌和颈屈肌进行性无力，可有咽下困难或呼吸肌受累
2.骨骼肌组织检查显示，Ⅰ型和Ⅱ型肌肉纤维坏死、吞噬、再生伴嗜碱变性，肌肉膜细胞核变大，
核仁明显，肌束膜萎缩，纤维大小不一，伴炎性渗出
3.血清骨骼肌肌酶升高，如CK、ALD、AST、ALT和LDH
4.肌电图有三联征改变：即时限短、低波幅多相运动电位；纤额电位，正锐波；插入性激惹和奇异
的高频放电
5.特征性皮肤改变包括：淡紫色眼睑皮疹伴眶周水肿；Gottron征；手背特别是掌指关节及近端指
间关节背面的鳞屑状红色皮疹，皮疹也可累及双侧膝、肘、踝、面部、颈部和躯干上部
多发性肌炎：确诊：符合1～4条标准；拟疹：符合所有1～4条中的任何3条标准；
可疑：符合所有1～4条中的任何2条标准。
皮肌炎：确诊：符合第5条及1～4条中的任何3条标准；拟疹：符合第5条及1～4条中的任何2条标准；
可疑：符合第5条及1～4条中的任何1条标准。
该病属慢性疾病，病程较长。治疗效果取决于疾病的类型、治疗方案、患者和家属的积极配合。
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