神经内科病例分享
患者，青年男性，30岁，
主因四肢麻木无力10天。
现病史:
患者10天出现四肢无力，双手指尖及脚趾尖麻木，渐且加重，能在平地行走，脚尖不能正常抬举，下楼梯尚可；
不伴关节及肌肉疼痛，无昼夜差异等，医院查血常规、电解质无明显异常，肌酶未见异常，血沉36mm/H增快、C反应蛋白正常，当地按“低钾”输液治疗（补充血钾、维生素B1等）症状无缓解，1天前四肢无力麻木无力加重，呈手套袜套感觉，不能独立行走，进一步诊治我院就诊；
患者自发病以来，精神尚可，无明显大小便异常，体重较前无明显变化。
既往史:
发病前1周有腹泻病史，无发热等，自服药物（具体不详）后好转，未予在意。
否认糖尿病，冠心病，无吸烟饮酒史。
个人史及婚育史无特殊。
入院查体：
查体：血压/70mmHg，心率66次/分，律齐，双下肢无水肿。
神经科查体：神清，语利，表情自如，反应正常，颈项无抵抗，双侧瞳孔正大等园，光反射灵敏，双侧额纹、鼻唇沟对称，伸舌居中，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿罗音；四肢肌力减退，肌张力偏低，四肢腱反射未引出，病理征阴性。
诊断分析及治疗
定位诊断：★肢体无力的解剖
上运动神经元
脑及脑干功能：学习，认知，意识，支配全身活动
损伤表现：肢体偏瘫，偏身感觉异常，认知功能下降，查体多有颅神经损伤表现及病理征。
脊髓功能：支配四肢活动及感觉，控制排尿
损伤：出现肢体全瘫或偏瘫，尿便障碍，查体多有感觉平面，病理征阳性。
脊髓前角功能：支配运动神经的低级中枢
损伤：出现肢体无力，肉跳，无感觉异常，查体可有病理征阳性
下运动神经元
周围神经功能：混合神经，支配肢体的运动及接受感觉
损伤：肢体无力伴麻木或异常感觉，查体无病理征
神经肌肉接头功能：神经肌肉接头是运动神经元轴突末梢在骨骼肌肌纤维上的接触点。
损伤：无力呈消耗性表现，晨轻暮重，查体无感觉异常及病理征
肌肉功能：与神经共同配合完善运动。
损伤：肢体无力，无感觉异常，多有疼痛，查体无病理征。
★本例定位诊断
神经科定位诊断分析：临床症状结合客观的查体本患者无晨轻暮重，无认知障碍，无偏瘫，伴感觉异常，病理征阴性。
周围神经受累可能？
定性诊断：★精神科思路
评估无力发生的方式、持续时间，性质，严重程度，是否缓解
是否有伴随症状，有无诱因，是否用药，是否缓解
既往史、家族史
经济状况、心理社会状态
神经科查体：生命体征，意识状态，瞳孔大小，言语，感觉，无力分布，程度，面容，表情、体位。
实验室及影像学检查：化验、头颅及脊髓核磁，肌电图、诱发电位，脑脊液
★Midnights原则
M（metabolism）-营养、代谢（慢）
I（inflammation）-炎症（急）
D（degeneration）-变性（慢）
N（neoplasm）-肿瘤（慢）
I（infection）-感染（急）
G（gland）-内分泌（急或慢）
H（hereditary）-遗传（慢）
T（toxin/trauma）-中毒/外伤（急或慢）
S（stroke）-血管/系统（急）
★本例病史（求证）
患者急性起病，进行性加重---（起病方式，进行方式）
四肢无力，持续存在，后行走不能---（持续时间，性质，严重程度）
伴麻木，呈手套袜套样改变，不伴头晕、头痛，心慌，无晨轻暮重，无尿便障碍，无缓解---（伴随症状，加重诱因，缓解）
既往体健，家族无类似病史---（既往史、家族史）
无特殊---（经济状况，心理社会状态）
神经科查体仅有腱反射低及四肢套袜样改变---（生命体征，意识状态，瞳孔大小，言语，感觉，无力分布，程度，面容，表情、体位）
★本例辅助检查（求证）
血常规及生化、凝血未见明显异常；
肿瘤指标，腹部B超及胸片未见明显异常；
甲功及风湿免疫未见明显异常；
肌酶未见明显异常；
家族中无明显类似病史；
无明显外伤及接触有毒物质史。
★文献及书籍（求证）
★本例诊断思维
★特异性辅助检查（求证）
脑脊液检查结果示：脑脊液颜色清亮，压力mmH2O(80-mmH2O)
生化：蛋白2.17g/l（0.15-0.45g/l），余正常。细胞数5×/l（0-8×/l）
肌电图显示正中、尺、胫神经MVC减慢，尺神经F波未引出，胫神经F波引发率下降，SVC未引出，肌电位数目明显减少。
★本病例定性诊断
最终诊断：格林－巴利综合征（Guillain-Barrésyndrome，GBS）
治疗方案：呼吸机麻痹是关键
营养、水电解质平衡
观察呼吸、吞咽情况
维持肢体功能位，康复
静脉注射丙种球蛋白（0.4g/kg）
血浆置换
★治疗及随访
急查血气分析：PH7.24PaOmmHg，PaCOmmHg。患者无明显胸闷，气短，呼吸费力等症状。后给予静脉注射丙种球蛋白连续5天，患者治疗后1周，症状开始恢复，2周后出院继续康复，2月余后随访，患者可行走，自理，无喘憋等不适。
总结及文献回顾
格林-巴利综合征(Guillain-Barrésyndrome，GBS)由Guillain、Barré二氏及第三作者Strohl在年首先描述。
数十年来，国内外学者对这种原因不明的综合征做了大量的病因学、病理学研究。
现认为是由体液免疫和细胞免疫共同介导的神经系统自身免疫性疾病。
主要临床特征：进行性对称性弛缓性瘫痪
发病率：1.6/10万人口?病程自限，严重者死于呼吸肌麻痹
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