文献阅读笔记3慢性炎性脱髓鞘性多发性神经

Progressindiagnosisandtreatmentof

chronicinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuropathy

LancetNeurol

PublishedOnline

May7,

Chronicinflammatorydemyelinating脱髓鞘polyradiculoneuropathy多神经根神经病(CIDP)isarareandheterogeneous各种各样的，成分混杂的buttreatableimmune-mediatedneuropathy.

CIDP是一种少见、存在异质性的但是可治疗的免疫介导的神经病。

Nerveconductionstudiesareconsideredessentialforadefinitediagnosis,butpoorperformanceandmisinterpretation误解，曲解oftheresultsfrequentlyleadstomisdiagnosis.

神经传导试验对于该疾病的确诊非常关键，但结果不佳或解读错误常导致误诊。

Nerveultrasound超声andMRIcouldbehelpfulindiagnosis.

神经超声和核磁共振对诊断非常有帮助。

WhereastypicalCIDPisrelativelyeasytodiagnose,atypicalvariantswithdistinct明显的，不寻常的，有区别的phenotypes外表型，显型canbeadiagnosticchallenge.

尽管典型的CIDP是相对容易诊断的，但不同表型的非典型疾病类型的诊断较为困难。

Intravenous静脉注射的orsubcutaneous皮下的immunoglobulin免疫球蛋白,corticosteroids皮质甾类,andplasma血浆exchangeareeffectivetreatments,butmaintenancetreatmentsareoftenrequiredforyears,andtreatmentregimensrequirecarefulandregularadjustmentstoavoidundertreatmentorovertreatment.静脉或皮下注射免疫球蛋白，皮质类固醇，血浆置换都是有效的治疗方法，但是维持治疗往往需要数年，同时治疗定期调整治疗方案，避免治疗不足或治疗过度。

Patientswhodonotimprove,orinsufficientlyimproveaftertreatment,mighthavespecificcharacteristicsrelatedtoadistinctdiseasemechanismcausedbyimmunoglobulinG4antibodiestonodal节的，结的orparanodalproteins,andcouldrequirealternative替代的，备选的，其他的，另类的treatments.治疗后改善不足或没有显著改善的患者，可能存在抗结蛋白或副结蛋白的自身免疫球蛋白G4抗体相关的疾病特征，这些患者可能需要替代治疗。

Futurestudiesshouldfocusoncurative医疗的，药品andindividualisedtreatmentregimenstoimprovethepatient’sconditionandtopreventfurthernervedamage.后续研究需要注重于治疗的个体化以改善患者的症状，预防进一步的神经损伤。

Introduction前言

Chronicinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuropathy(CIDP)isanimmune-mediatedneuropathy,withreportedprevalenceranging0·67–10·3casesperpeopleandreportedincidenceranging0·15–10·6casesperperson-years.CIDP是一种免疫介导的神经疾病，患病率为0.63-10.3/人，发病率为0.15-10.6/人每年。

Epidemiologicalstudiesshowamalepredominancewithincreasingincidenceandprevalencewithage.Riskfactorsareasofyetunknown.CIDPisclinicallyandimmunologicallymoreheterogeneousthanpreviouslythought,whichhasresultedinanextendedgroupofCIDPvariants,includingdistalpredominantandasymmetricvariants.

ThediagnosisofCIDPcanbedifficult,especiallyinpatientswhodonotshowatypicalprogressiveorrelapsing再度恶化，故态复萌sensorymotorpolyneuropathywithinvolvementofproximal最接近的muscles.

CIDP的诊断较为困难，尤其是一些没有表现出典型的进展性或复发性感觉运动多发性神经病变，而且近端肌肉受累的患者。

CIDPisatreatablecondition,andthusavoidingdiagnosticdelayisimportant,butmisdiagnosisofCIDPis







































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