慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病变CID

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病变(CIDP)是一种罕见的获得性、进行性、免疫介导的外周神经病变,成人比儿童更多发。CIDP的未治疗、未诊断和延迟诊断与严重的、不可逆转的残疾有关。因此,CIDP的早期诊断和治疗至关重要。大多数CIDP患者的症状逐渐恶化,期间他们可能经历间歇性部分或完全恢复的阶段。

尽管大多数CIDP患者发病较隐匿,但约16%的患者会出现急性发作的CIDP,其表现类似于吉兰巴雷综合征(GBS)。与脱髓鞘型GBS相似的CIDP,周围神经的节段性和片状脱髓鞘在经典的CIDP中会导致相对对称的感觉和运动缺陷。需要准确识别和区分这两个疾病,以对症进行治疗。由于疾病的缓慢进展和复发症状的部分或完全恢复,使CIDP可能难以诊断。那么对于CIDP的诊疗知识,你了解多少呢?一起来做个小测试吧。

1.CIDP的症状和体征必须是渐进的,时间为:

A.1~2周

B.至少48小时

C.超过8周

D.6个月~1年

超过8周的进行性体征和症状的总持续时间为诊断CIDP的必要条件。如前所述,CIDP的典型体征和症状是隐伏的。然而,CIDP的临床过程各不相同:患者可能经历持续和进行性症状,复发——缓解发作或逐步进行性神经病变。CIDP的感觉运动症状可能恶化然后改善,起起伏伏的症状可能会持续数周到数月。症状持续6个月~1年的时间长于诊断CIDP必须存在的8周症状的持续时间。

2.关于CIDP病理生理机制的描述,正确的是:

A.细胞介导的免疫反应

B.抗体介导的免疫反应

C.细胞介导和抗体介导的免疫反应

D.遗传易感因素

细胞介导和抗体介导的免疫反应在CIDP的病理生理过程中都发挥着重要作用。在CIDP中,炎性T细胞和巨噬细胞侵入周围神经,导致周围神经节段性脱髓鞘。尽管一些研究人员发现CIDP患者的人类白细胞抗原(HLA)、DRw3、A1和B8的发病率高于健康人群,但有关HLA型关联的研究结果却相互矛盾。

细胞介导的免疫应答不涉及抗体,并且不仅仅与CIDP相关。细胞介导的免疫疾病的疾病还包括I型糖尿病和桥本甲状腺炎。

关于易感性,尽管与CIDP没有已知的遗传联系,但一些研究表明某些基因与CIDP疾病严重程度之间存在关联。由于Charcot-Marie-Tooth病和其他外周神经髓鞘疾病的体征和症状可能与CIDP的体征和症状相混淆,因此有时需要进行基因检测以排除遗传性神经病。然而,全面的检查和病史有助于临床医生区分这两种不同的疾病。

3.CIDP患者的临床症状包括:

A.低血压、荨麻疹和疲劳

B.恶心、呕吐和发烧

C.新发癫痫和老年痴呆

D.步态功能障碍,上肢和下肢相对对称的近端和远端无力,袜套样针刺觉减退,深肌腱反射减弱或缺失

步态功能障碍,上肢和下肢相对对称的近端和远端无力,袜套样针刺觉减退,并且深肌腱反射减弱或缺失都为经典型CIDP的症状。虽然颅神经功能障碍在CIPD中很少见,但在高达20%的患者中发生,并且通常影响动眼神经和面神经,导致上下面部肌肉瘫痪。受影响的四肢可能存在神经性疼痛。

低血压、荨麻疹、疲劳、恶心、呕吐、发烧、新发癫痫和老年痴呆均不是CIDP的临床症状。

4.目前尚未有诊断CIDP的特异性测试,除了常规实验室检验以排除其他疾病过程外,以下哪项有助于支持CIDP的临床诊断?

A.脑脊液(CSF)分析和电诊断测试

B.头颈部CT血管造影(CTA)和凝血酶原时间(PT)/活化部分促凝血酶原激酶时间(aPTT)

C.与CIPD有关的体检结果

D.颈动脉超声和心导管检查

结合体格检查和患者病史,CSF分析和电诊断测试有助于(但不是必需的)准确诊断CIDP。

CSF分析显示90%的CIDP患者蛋白水平高。如果疾病持续时间和严重程度足够,神经传导研究可以显示获得性脱髓鞘,肌电图可以显示轴突丧失。

头颈部的CTA和PT/aPTT对诊断CIDP没有帮助。然而,当需要时,腰椎的磁共振成像可以通过显示扩大的背神经根来帮助诊断。与CIDP相关的相关体检结果不足以证实CIDP的诊断并排除其他病因。

5.以下哪项是CIDP适当的治疗方案?

A.神经刺激疗法和高剂量抗炎药物

B.β-受体阻滞剂和抗凝治疗

C.皮质类固醇、静脉注射免疫球蛋白(IVIg)/皮下免疫球蛋白(SCIg)和血浆置换(PE)治疗

D.多西霉素mg,2次/d,持续28天,然后是静脉滴注头孢曲松mg,疗程14天

CIDP是一种进行性疾病,正如前面所指出的。诊断延迟、误诊等会导致永久性和破坏性的残疾。在研究证实他们改善运动和感觉功能的基础上,皮质类固醇,IVIg/SCIg和PE被列为CIDP的标准一线治疗。美国食品和药物管理局(FDA)已批准了几种IVIg和SCIg疗法来治疗获得性免疫缺陷。用于治疗CIDP的输注疗法包括IVIg和皮质类固醇药物和一种SCIg药物。这些疗法已被证明能改善很大比例患者的运动功能。

与透析的过程类似,血浆交换涉及从患者体内取全血,过滤掉造成外周神经髓鞘损伤的血浆抗体,细胞因子和补体。然后用白蛋白替换血浆并将其与红细胞和白细胞,血小板和生理盐水一起返回患者体内。

在一线治疗无法提供足够改善或因不良反应而停药的情况下,需要考虑的二线治疗包括长期使用免疫抑制剂和免疫调节药物(如硫唑嘌呤、环孢菌素、环磷酰胺)和支持药物(加巴喷丁、卡马西平、三环类抗抑郁药)。

神经刺激、高剂量抗炎药、β-受体阻滞剂、抗凝治疗和抗生素治疗并未被证实或可有效治疗CIDP。

医脉通编译自:FastFiveQuiz:HowMuchDoYouKnowAboutChronicInflammatoryDemyelinatingPolyradiculoneuropathy?Medscape.February08,.

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