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一例连枷臂综合征的诊断思考
来源丨医生汇作者丨易旭
第一部分：病例情况
1、患者基本情况、现病史和既往史
主诉：中年男性，隐匿性起病，病程2年，逐渐加重；
临床表现：进行性加重的双上肢无力及萎缩，以近端为著，伴有双上肢局部肉跳，无双下肢受累，无四肢麻木、延髓麻痹及锥体外系表现，无晨轻暮重现象；
既往病史：“高血压病”，口服药物血压控制可；
家族史：否认遗传病病史。
2、体格检查
查体：
神清，语利，各颅神经检查无异常；
双上臂呈下垂状，双上臂和肩胛带肌明显萎缩，
双上肢可见束颤，
双上肢近端肌力III级，双上肢远端肌力V-级，双下肢肌力V级
双侧肱二头肌、肱三头肌反射（-），Hoffmann征（+）
双侧膝反射（+++），双侧chaddock征（+）
四肢肌张力正常
四肢深浅感觉检查正常
3、辅助检查
辅助检查：
血常规、生化、肝肾功、血糖、甲功、输血前、雄激素、睾酮、铜蓝蛋白、肌酸激酶等无明显异常。CSF正常。
头颅MRI无特殊异常。
脊柱MRI（含过屈位颈椎）：颈4/5-5/6椎间盘突出；腰4/5-腰5/骶1椎间盘变性突出；未见脊髓及神经根受压。
4、神经电生理检查
神经电生理检查：
1.双侧正中神经、胫后神经：皮质SEP正常；
2.双侧正中神经、尺神经、桡神经：MCV、SCV均正常，且未见神经传导阻滞；
3.左侧胸锁乳突肌、左侧腓肠肌：EMG正常范围；
4.左侧三角肌、肱二头肌、第一骨间肌、大鱼际肌：EMG呈重度神经源性改变（大量自发电位，宽时限、高波幅的MUP，单纯相）；
5.右侧三角肌、肱二头肌、大鱼际肌：EMG呈神经源性改变。
6.双侧正中神经、尺神经F波潜伏期延长。
5、初步诊断
1.定位诊断：脊髓颈段的前角或前根；
2.定性诊断：？？。
考虑诊断1：
肌萎缩侧索硬化
支持点：中年隐匿起病，慢性进展，进行性双上肢肌无力及萎缩，肌束震颤，有上下运动神经元受累的表现，无感觉受累。
不支持点：患者发病2年症状仅局限于双上肢，且近端重于远端，上下运动神经元受累的表现非共存于同一区域。
考虑诊断2：
脊髓型颈椎病
支持点：中老年男性，进行性双上肢肌无力及萎缩。
不支持点：颈椎病多伴有肢体麻木等感觉障碍，NCV多有异常，颈椎MRI可见与症状对应的椎间盘突出及脊髓受压。此患者脊柱MRI未见明显颈髓受压。
近端型肌萎缩型颈椎病（CSA）
不支持点：单侧为主，肌萎缩呈不对称性、节段性分布，具有局限性及稳定性，一定时间内不进展。
考虑诊断3：
平山病（Hirayama病）
支持点：男性，进行性双上肢肌无力及萎缩。
不支持点：青少年起病，以单侧上肢远端无力为主，可出现双侧不对称样改变，寒冷可诱发或加重无力症状。过屈位颈椎MRI可见颈髓下段扁平、前移，硬脊膜向前移位，硬脊膜外后方间隙增宽。
考虑诊断4：
其他以下运动神经元损害为主的疾病：
1.多灶型运动神经病：多为非对称肢体无力，受累肌群分布分散，血清抗GM1抗体多升高，神经传导检查可见多灶性神经传导阻滞。
2.脊肌萎缩症：起病年龄，基因检测。
3.肯尼迪病：男性乳房发育及阳痿，CAG基因检测。
拟诊：
连枷臂综合征（FAS）
6、诊断依据
连枷臂综合征-诊断依据：
1.病史：中年男性，缓慢进展双上肢近端的肌无力及萎缩，伴有肌束震颤，局限在上肢2年，无延髓及双下肢功能受累。
2.体征:双上肢下运动神经元损害，双下肢上运动神经元损害为主。Hoffmann征（+）
3.辅助检查：肌电图提示双上肢肌肉神经源性改变，
而神经传导速度未见明显受损；头颅及脊柱MRI无特殊。
1）连枷臂综合征诊断依据
2）再采用年Wijesekera提出的FAS诊断标准。
7、治疗
目前临床上仍缺乏有效的治疗手段
利鲁唑、血塞通、维生素B
第二部分：病例的结局
预后
患者主观感觉肌力有所改善
第三部分：问题与思考
诊断FAS应该基于拟诊ALS
可能ALS：UMN+LMN存在于至少1个体区
但
FAS：双上肢LMN损害，且局限于上肢12月
FAS早期该如何诊断？
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